Le docteur Marie-Hélène Odièvre-Montanié est pédiatre dans le service de pédiatrie générale et responsable du centre de référence de la drépanocytose de l’hôpital Trousseau à Paris. Depuis 2017, elle apporte son expertise sur les enfants atteints de cette pathologie en tant que membre du comité médical de L’ENVOL. A l’occasion de la Journée mondiale de lutte contre la drépanocytose, nous partageons son interview.

L’ENVOL – Dr Odièvre, pouvez-vous nous expliquer ce qu’est la drépanocytose ?

Dr Odièvre – La drépanocytose est une maladie génétique transmise par les deux parents. Les premiers symptômes arrivent dans les premières années de vie puis se développent jusqu’à l’âge adulte. Elle touche notamment les personnes originaires d’Afrique, du Moyen-Orient et du pourtour méditerranéen.

Comment se manifeste-t-elle ?

Il y a trois grands types de manifestations qui varient d’une personne à l’autre :

• des douleurs physiques appelées crises vaso-occlusives, qui affectent notamment les os et les articulations ;
• une anémie, qui peut entraîner une fatigue chronique ;
• de la sensibilité à certaines infections, pouvant conduire à de graves complications.

Afin d’éviter un maximum les crises douloureuses, il est important de suivre certaines précautions : bien se protéger du froid, être prudent en altitude en prenant l’avion par exemple, boire beaucoup d’eau dans la journée.

Quel est l’impact de cette pathologie sur le bien-être mental et social des enfants qui en souffrent et de leur famille ?

Si la drépanocytose est sévère, elle aura un impact important sur sa vie d’enfant. La fatigue chronique peut le restreindre dans ses activités physiques. Les nombreuses absences dues aux hospitalisations peuvent entraîner des difficultés dans sa scolarité.

Quant aux parents, ils doivent surveiller leur enfant de près, lui administrer des médicaments, le faire boire tous les jours, l’accompagner lors des consultations médicales et être disponibles en cas de complications soudaines, ce qui a des conséquences sur leur vie sociale et professionnelle.

De plus, dans certaines communautés, la drépanocytose est parfois entourée de tabous et de croyances culturelles. Il arrive que les parents, notamment les mamans, se sentent isolés socialement parce qu’ils n’osent pas dire à leur entourage familial que l’enfant est atteint de cette maladie.

Quels sont les bénéfices de nos séjours Familles dédiés aux familles d’enfants drépanocytaires ?

Partir en vacances dans un cadre sécurisé. Ce sont des enfants qui ne partent pas souvent en colonie de vacances parce que les familles ont peur qu’ils aient une complication. Cela leur permet également de voir d’autres enfants atteints de pathologies et de voir qu’ils ne sont pas tout seuls dans cette situation.

Les parents, les frères et sœurs peuvent échanger sur leurs difficultés éventuelles. Ils se donnent parfois des conseils pratiques auxquels nous, médecins ou infirmiers, ne pensons pas. Et c’est très important pour eux de voir qu’ils ne sont pas seuls.

Concernant les fratries, les parents sont souvent très présents pour leur enfant malade, et, par la force des choses, moins présents pour leurs autres enfants. C’est très important de leur offrir, à eux aussi, un espace et des vacances.

Finalement, ça permet à toute la famille de souffler.

Avez-vous observé des changements chez les jeunes patients que vous suivez après leur passage à L’ENVOL ?

Tous les retours sont enthousiastes. Spontanément, quand les enfants arrivent à la consultation suivant le séjour, c’est la première chose qu’ils me disent : « On est allé à L’ENVOL, c’était super ! ». En général, tous me disent qu’ils veulent y retourner l’année suivante. Certains enfants qui étaient un peu timides sont plus ouverts et plus détendus après leur séjour à L’ENVOL. Merci à L’ENVOL et à tous ses bénévoles !