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Cette interview a été réalisée par Laetitia Domenighetti, responsable communication des Feux Follets, association nationale de parents d’enfants et d’adultes atteints de maladies métaboliques héréditaires. > Accéder à l’interview complète

Pendant l’été 2019, L’ENVOL a accueillie 2 enfants atteints de phénylcétonurie, une maladie héréditaire rare du métabolisme, dont Raphaël, 12 ans :

« Je suis arrivé le dimanche, avec un accueil chaleureux. On a ensuite vu l’infirmière, le pédiatre pour échanger sur moi (mon régime et ma personnalité), avec mes parents. Ensuite l’aventure a commencé ! J’ai découvert mon espace, j’ai partagé une chambre avec d’autres garçons. Au début, j’ai eu besoin de me reposer l’après-midi, ça n’a pas posé de problèmes puis dans le temps j’en ai eu moins besoin.

Les repas

J’ai géré mon petit-déjeuner au self-service, je prenais un jus d’orange, du pain Taranis* et mes acides aminés. J’avais à ma disposition un micro-onde et une balance. »

« Pour le midi, on mangeait tous ensemble. J’avais mon plat établi par le diététicien sur la première partie du séjour, puis une diététicienne sur la seconde partie. J’avais toujours une base de pâtes hypo* et des pommes de terre. J’ai goûté plusieurs choses nouvelles, comme de la béchamel hypo, les tomates, de la ratatouille, de la sauce salade…

Les activités

J’ai fait des ateliers dessins, la préparation d’un spectacle où j’étais Mr Royal et aussi un atelier cuisine. On était deux PCU**, on a donc préparé des gâteaux hypo à la banane et à la cannelle… On a fait une sortie safari au ZooSafari de Thoiry, c’était très sympa. […] Le soir, il y avait des veillées avec plusieurs activités maquillage, danse et un échange sur notre journée pour savoir comment on l’avait appréciée.

Qu'est-ce que la phénylcétonurie ?

La phénylcétonurie est une déficience enzymatique rare qui touche en moyenne 1 nouveau-né sur 16 500 en France. […] Environ 50 nouveaux cas sont déclarés chaque année.

La phénylcétonurie est liée à la toxicité d’une accumulation anormale dans l’organisme de la phénylalanine, acide aminé essentiel contenu notamment les protéines. Un taux élevé de phénylalanine dans le sang entraîne une dégradation progressive et irréversible des neurones qui, sans traitement, aboutit à un retard mental et des problèmes neurologiques importants.

L’anomalie métabolique persiste toute la vie et il n’existe pas, à ce jour, de traitement curatif définitif. Seul un régime spécifique strict, mis en place dès les premières semaines de la vie, permet un développement normal de l’enfant […]. (Source : site internet Les Feux Follets)

"Je me suis très bien amusé, je me suis fait d'autres amis et j'ai rencontré Camille, PCU comme moi."

Au début, j’étais un peu inquiet mais au final, je me suis très bien amusé, je me suis fait d’autres amis et j’ai rencontré Camille, PCU comme moi.

Toute l’équipe était à l’écoute et très gentille, j’espère vraiment pouvoir y retourner et en garde un très bon souvenir. »

Ses parents témoignent : "Tous le cœur sur la main, très ouverts et bienveillants"

« Nous avons été contacté par la diététicienne de Lyon une semaine avant la colonie pour partager le nombre de parts, les goûts de notre garçon et où il pourrait y avoir des difficultés. Nous avons eu un échange avec le pédiatre et l’infirmière à son arrivée. […] Raphaël est rentré ravi ! L’équipe [de L’ENVOL] est composée de reines et rois (médecins), princes et princesses (infirmiers et infirmières) et de Bénévolotes (les animateurs bénévoles) tous le cœur sur la main, très ouverts et bienveillants.

Nous remercions L’ENVOL et Les Feux Follets pour lui de ce très bon séjour. »

* Taranis : marque de produits alimentaires hypoprotidiques, c’est-à-dire pauvres en protéines, adaptés aux régimes alimentaires imposés aux personnes souffrant, entre autres, de maladies métaboliques. Abrégé par « hypo » par Raphaël.

** PCU : phénylcétonurique, atteint de phénylcétonurie)